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Laboratoire Bio-PeroxIL - EA 7270

Fabien GUEUGNON

Le gène ABCD2, une cible thérapeutique pour l'Adrénoleucodystrophie liée à l'X : régulation par la déhydroépiandrostérone et création d'un modèle cellulaire pour son étude fonctionnelle

 

L'X-ALD est une maladie neurodégénérative qui résulte de mutations dans le gène ABCD1 codant le transporteur ABC peroxysomial ALDP. L'ALDRP, codé par ABCD2, est son plus proche homologue et présente une redondance fonctionnelle partielle qui pourrait offrir une perspective de thérapie pharmacologique de l X-ALD. Nous avons montré qu Abcd2 est induit par la DHEA dans le foie de rongeurs indépendamment de PPARa et qu une induction semble possible après un traitement à long terme dans les surrénales. De plus, dans le but de préciser la fonction de l ALDRP, nous avons créé deux lignées cellulaires exprimant la protéine de fusion ALDRP-EGFP (normale ou non fonctionnelle) de manière contrôlée. Les perspectives d utilisation de ces cellules notamment dans le but d étudier les lipides transportés et les interactions protéiques sont discutées.

 

Mots-clés : X-ALD, Abcd2 (Aldr), peroxysome, transporteur ABC, AGTLC, redondance de gènes, DHEA, PPARα



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