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Laboratoire Bio-PeroxIL - EA 7270

David OAXACA CASTILLO

 

L'Acyl-CoA oxydase 1 humaine : caractérisation biochimique de l'enzyme.

 

L'acyl-coenzyme A oxydase 1 (ACOX1) est l'enzyme cinétiquement limitante de la voie de B-oxydation peroxysomale et la déficience de cette enzyme est associée avec une maladie autosomale récessive létale, appelée pseudo-adrénoleucodystrophie néonatale (pseudo-NALD). Deux ARN messagers différents, transcrits à partir d'un gène unique, codent deux isoformes protéiques, respectivement ACOX1a et ACOX1b. Récemment, une mutation localisée au niveau d'un des sites d'épissage, et n'affectant qu'une seule des deux isoformes, a été rapportée chez un patient présentant un défaut de béta-oxydation du C26:0. Dans ce travail nous montrons que les ARN messagers des deux variants sont exprimés dans le foie humain. Nous avons cloné les ADNc codant chacune des isoformes. Après expression hétérologue chez la bactérie Escherichia coli des enzymes ACOX1a et ACOX1b catalytiquement actives, nous avons réalisé la caractérisation biochimique des deux isoformes de l ACOX1 humaine. L ACOX1a apparaît moins stable et présente seulement 50% de l activité spécifique de l ACOX1b envers le palmitoyl-CoA.

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Université de Bourgogne